Les différents types d’Achalasie

Il existe plusieurs types d’achalasie : les achalasies de type I, II et III. Le diagnostic précis de chaque cas se fait grâce à la manométrie (préférablement la MHR, manométrie haute résolution) et à partir de la classification de Chicago. Ces sous-types sont des variantes proches de la même maladie, mais concrètement, pour le patient, cela signifie des symptômes et parfois un traitement, qui peuvent être différents.

Par exemple, concernant la perte de poids, on peut considérer que les patients atteints du type 3 sont les moins concernés par ce symptôme. A l’inverse, les patients atteints du type 2 sont très concernés par ce symptôme.

Bien comprendre la manométrie est important dans la lecture de cette page. Je vous propose d’en apprendre plus grâce à cet article.

Le diagnostic des types d’Achalasie via la manométrie

L’image ci-dessus montre la réponse type au test manométrique dans les trois cas d’Achalasie.

L’achalasie de type 1

L’achalasie de type 1 se caractérise par l’absence de pressurisation dans l’œsophage quand le patient déglutit. On peut donc dire que l’œsophage n’a plus de réponse dans son intégralité. Les contractions permettant d’amener le bol alimentaire jusqu’à l’estomac n’ont pas lieu. La relaxation de la jonction œso-gastrique elle aussi n’a pas lieu. On distingue bien cette absence de réponse dans la fig. 1.

L’achalasie de type 2

L’achalasie de type 2 se caractérise par une pressurisation « pan-œsophagienne ». Cela signifie que la pressurisation se fait sur toute la longueur du tissu œsophagien en même temps. Cette pressurisation est par ailleurs assez faible.

L’achalasie de type 3

Pour ce sous-type d’Achalasie, les contractions de l’œsophage sont prématurées sans être synchronisées (ce qui est le cas dans le type 2). Pour bien comprendre ce que cela signifie, il faut comparer à ce qu’il se passe dans un œsophage « sain ».

La fig. 2 montre le résultat d’une manométrie d’un œsophage sain. L’annotation DL signifie Latence Distale, il s’agit du temps nécessaire à l’onde de contraction œsophagienne pour se transmettre du haut de l’œsophage au bas de l’œsophage. On peut donc comprendre que dans le cas de l’Achalasie de type 2, la latence distale est faible car l’œsophage entier se contracte au même moment.

Dans le cas de l’Achalasie de type 3, cette latence distale est un peu plus élevé et on peut distinguer à la manométrie que l’onde se propage dans le temps (voir fig. 1 Type III). Cependant cette propagation est anormalement rapide. Il est considéré que si la latence distale est inférieure à 4.5 secondes, et si il ne s’agit pas d’Achalasie de type 1 ou 2, le patient est atteint d’Achalasie de type 3.

Perte des cellules ganglionnaires de l’œsophage et réponse inflammatoire

Des biopsies de tissus œsophagiens de patients atteints d’Achalasie ont été effectuées. Celles-ci ont mis en avant le fait que l’achalasie de type 1 implique une perte quasi totale des cellules ganglionnaires du tissu œsophagien. Cette perte est plus faible, mais visible aussi dans les Achalasies de type 2. Ce constat propose l’hypothèse selon laquelle la perte de ces cellules pourrait être progressive et que l’achalasie de type 1 serait le stade final de l’achalasie de type 2. Cette hypothèse ne fait pas encore consensus et demande encore à être validée par plus de recherches.

Les biopsies des patients atteints du type 3 montrent une perte de cellules ganglionnaires encore plus faible que le sous-type 2. Ceci implique que la réponse inflammatoire des patients atteints du type 3 est plus forte. C’est pourquoi ces patients ont beaucoup plus tendance à rapporter de fortes douleurs dans la poitrine que les deux autres sous-types.

Perte de poids faible ou inexistante pour le type 3

Les différences entre les types d’achalasie impliquent des différences de symptômes. La différence la plus marquée et donc la plus certaine est celle de la perte de poids. Dans le cas du sous-type 3, 73% des patients disent ne pas avoir perte de poids, alors que pour le type 2, ce sont 63% des patients qui indiquent avoir maigri.

Théorie : les types d’Achalasie sont des stades d’évolution

Nous venons de voir que la perte de poids est un symptôme moins présent pour les achalasies de type 3 que pour les achalasies de type 1 et 2. Nous avons également vu que la perte de cellules ganglionnaires de l’œsophage est faible pour le type 3, forte pour le type 2 et très forte, voir totale, pour le type 1. Ces éléments peuvent indiquer que l’achalasie est évolutive et que les différents types d’achalasie correspondent à des stades différents de la maladie.

Afin d’explorer cette hypothèse, une étude publiée en avril 2018 a été menée sur 511 patients. Cette étude a montré que les patients atteints du type 3 avaient l’histoire symptomatique la plus courte. Un des patients suivi a même changé de type d’achalasie pendant l’étude, passant du type 3 au type 2. Ces résultats impliqueraient qu’effectivement l’achalasie est une maladie évolutive :

• le type 3 serait le premier stade
• le type 2 serait le stade intermédiaire
• le type 1 serait le stade final

Mon ressenti personnel de la maladie va d’ailleurs dans ce sens. J’ai d’abord ressenti un malaise, une difficulté à faire passer les aliments. J’ai ensuite ressenti une dysphagie forte face aux solides. Puis après plusieurs mois, la dysphagie était quasiment totale, égale aux liquides et aux solides. Cette piste très récente doit encore être démontrée avec plus d’études, mais elle très intéressante.

Réponse aux traitements en fonction du type d’Achalasie

Réponse à la Myotomie de Heller

Une étude américaine de 2010 sur 246 patients indique des taux d’échecs de Myotomie de Heller très variables en fonction du sous-type d’achalasie :

• Type 1 : 14.6% d’échecs
• Type 2 : 4.7% d’échecs
• Type 3 : 30,4% d’échecs

La même année, une autre étude américaine sur 213 patients indiquait, sans donner tous les détails, que les patients atteints du type 2 avaient une réponse positive aux différents traitements plus élevées que les autres types (l’étude indiquait 100% de réponses positives à la myotomie de Heller)

En 2012, une étude portant sur 176 patients suivis deux ans après leur myotomie de Heller indiquant :

• 81% de remissions confirmées pour le type 1
• 96% de remissions confirmées pour le type 2
• 66% de remissions confirmées pour le type 3

Ces résultats sont très cohérents.

Myotomie de Heller	Étude de 2010	Étude de 2012
Taux de rémission Type 1 (%)	85,4	81
Taux de rémission Type 2 (%)	95,3	96
Taux de rémission Type 3 (%)	69,6	66

Pour comprendre la myotomie de Heller, vous pouvez lire cet article.

Réponse à la POEM en fonction des types d’achalasie

Pour les types 1 et 2, le taux de succès de la POEM est légèrement plus élevé que celui de la myotomie de Heller. C’est pour le type 3 que la différence est plus importante. Deux études (de 2015 et de 2017) font état d’un taux de succès de 91.6% pour le traitement de l’achalasie de type 3. Une de ces études a permis de comparer ce succès à celui de la myotomie de Heller sur un groupe de 75 personnes et les résultats étaient sans appel : 98% pour la POEM, 81% pour Heller.

Lisez cet article pour tout savoir sur la POEM.

Réponse aux dilatations pneumatiques

Le type II est celui qui montre le plus grand taux de succès après les dilatations par ballon. En revanche le type 3 ne répond pas aussi bien à ce traitement, et c’est pour cette raison que la POEM est un excellent traitement pour ce type d’achalasie.

Type d’achalasie	Taux de réussite des dilatations
Type 1	63.3%
Type 2	90%
Type 3	33.3%

Retrouvez l’article dédié aux dilatations par ballon ici.

Réponse des différents types d’achalasie aux injections de toxine botulique

Les données sont très faibles concernant ce traitement. Il semblerait néanmoins que la réponse aux injections de toxine botulique sont bonnes pour les achalasies de type 2 et est bonne pour les type 1 et 3.

Sources :

• An Overview of Achalasia and its subtypes
• Histopathologic patterns among achalasie subtypes
• Evidence of a continuum « The evolutive pattern theory »
• 2019 Seoul Consensus on Esophageal Achalasia Guidelines

A propos de l’auteur

Je suis Damien Marin (profil LinkedIn & page Facebook), l’auteur de l’Homme d’Achalasie et de ce site. Je choisi de créer ces pages pour informer du mieux qu’il m’est possible les personnes suspectant d’être atteintes d’Achalasie, les malades de l’Achalasie et leurs proches. Chef de projet Digital de formation, je mets mes compétences dans le web au service de ce beau projet. Durant votre lecture du site, gardez à l’esprit que je ne suis pas médecin et que vous ne devez pas prendre de décision regardant votre santé en vous appuyant sur les informations trouvées ici. Vous pouvez en revanche alerter les professionnels de santé grâce à ces informations.

Je souhaite à chaque malade de l’Achalasie et d’autres maladies orphelines de sortir de l’isolement que la maladie l’oblige à vivre, c’est pour cette raison que j’ai créé ce site et que j’ai écrit mon roman. Bonne lecture.