L’Achalasie c’est quoi ?

Maladie rare, l’Achalasie se caractérise par l’absence ou la baisse du péristaltisme, le mécanisme de contractions musculaires qui permet le descente des aliments vers l’estomac. Les malades ont des difficultés à s’alimenter.

Le fonctionnement de l’œsophage sain

L’origine grecque du mot œsophage signifie littéralement « qui transporte ce qu’on mange ». La mission de l’organe ne saurait être plus claire. Il relie le pharynx à l’estomac. Il possède deux sphincters qui reste clos en l’absence de déglutition. Lorsque l’individu déglutit, le sphincter supérieur s’ouvre pour laisser passer la bouchée, puis une onde séquentielle musculaire « pousse » celle-ci vers le bas. Une fois la bouchée proche du sphincter inférieur, celui-ci se relâche et laisse passer la nourriture vers l’estomac.

Vous pouvez en apprendre plus sur l’œsophage sur Wikipedia.

Ce qui ne fonctionne pas chez les malades atteint d’Achalasie

L’Achalasie est un trouble moteur de l’œsophage. Le fonctionnement de cette organe est altérée par cette maladie. Il est important de garder à l’esprit que les malades ne présentent pas toujours les mêmes symptômes et l’intensité de ceux-ci peut différer.

Apéristaltisme, un déficit moteur dans l’Achalasie

Il s’agit de l’absence de contraction œsophagienne. Celles-ci sont censées permettre au bol alimentaire de descendre le long de l’œsophage pour atteindre l’estomac en passant pas le cardia. En effet, ce n’est pas la seule gravité qui permet de déplacement, même si elle y joue un rôle léger.

L’absence de relaxation du sphincter inférieur de l’œsophage

Le sphincter bas de l’œsophage reste totalement ou partiellement bloqué chez le malade atteint d’Achalasie. Son non-relâchement empêche la nourriture de descendre. D’après mon expérience de malade, en exerçant une pression dans l’œsophage en avalant une grande quantité d’eau ou en étirant l’abdomen, le sphincter inférieur peut s’ouvrir ou s’entrouvrir et une partie de la nourriture peut ainsi atteindre l’estomac. Bien évidemment cette technique n’est en aucun cas une solution ou un traitement, et son utilisation n’a jamais été pleine d’espoir en ce qui me concerne et souvent les aliments sortaient par le haut.

Quelles conséquences pour le malade ?

Si les aliments ne peuvent pas descendre dans l’œsophage, ils y restent. Cela peut provoquer une sensation d’étouffement, des toux et la régurgitation des aliments.

En stagnant dans l’œsophage, les aliments créent une pression dans la cage thoracique. Celle-ci est supportable mais fatigante. Le patient va généralement continuer à déglutir de façon régulière pour tenter de faire descendre la nourriture. Il s’agit là du symptôme le plus commun de l’Achalasie : la dysphagie, la sensation de blocage des aliments lors de leur passage dans l’œsophage.

L’achalasie a d’autres symptômes, souvent liés ou conséquents à la dysphagie. Par exemple, le malade régurgite les aliments qui ne descendent plus, parfois de façon volontaire par contraction abdominale afin de soulager les tensions thoraciques. Des douleurs constrictives sont d’ailleurs souvent ressenties dans le thorax. De même, des patients (dont moi-même) évoquent des douleurs lancinantes périodiques dans le torse, les épaules, le cou, la mâchoire, les tempes et le dos. Le perte de poids due à la difficulté à s’alimenter est aussi un symptôme fréquent.

En savoir plus sur les symptômes de l’Achalasie.

Les examens et le diagnostic de l’Achalasie

Les limites de la gastroscopie dans le cadre de l’Achalasie

L’endoscopie œso-gastro-duodénale (gastroscopie) permet l’observation de la muqueuse œsophagienne. L’analyse visuelle de son état permet d’écarter la possibilité d’un cancer pouvant être à l’origine des mêmes symptômes que l’Achalasie. La taille de la « cavité » de l’œsophage peut être observée et dans le cas d’une Achalasie avancée, un œsophage déjà distendu peut être une bonne indice. Malheureusement ce test est souvent effectué lorsque l’Achalasie est « jeune », il n’y a alors aucune dilatation. Parfois (ce fut mon cas) cet examen n’a pas refait par la suite car il a déjà eu lieu et n’a pas été concluant alors que son utilisation aurait pu aider au diagnostic de l’Achalasie.

Repas baryté (ou barium swallow) : l’examen radiologique efficace

La partie basse de l’œsophage a une forme particulière chez le malade atteint d’Achalasie. Cette forme est dite de « bec d’oiseau » (voir photo). Cela est dû au non-relâchement du sphincter bas. Le test du repas baryté consiste à faire avaler au patient du sulfate de baryum. Ce composé chimique ne laisse pas passé les rayons X. Ainsi, un examen radiologique montrera l’évolution du liquide dans la partie supérieure du système digestif du patient. Si la forme en « bec d’oiseau » apparaît et/ou si le liquide n’atteint pas ou peu l’estomac, l’examen tend à indiquer qu’il s’agit bien d’une Achalasie basse de l’œsophage.

La manométrie œsophagienne pour confirmer le diagnostic

Si il y a suspicion d’Achalasie, le diagnostic doit toujours être confirmé par une manométrie œsophagienne. Cette technique est utilisée dans les troubles moteur œsophagien. Une sonde est insérée par voie nasale dans la gorge puis l’œsophage du patient jusqu’à l’estomac (si la sonde parvient à passer). Le patient est ensuite appelé à déglutir à de multiples reprises afin d’enregistrer la propagation des ondes œsophagiennes – il s’agit là de comprendre si les muscles de l’œsophage réagissent à la présence d’un corps à faire descendre et donc permettent au sphincter inférieur de se relâcher. Dans le cas de l’Achalasie, l’onde est absente ou extrêmement faible. Le diagnostic de l’Achalasie devient quasi-certain après la manométrie.

Ce test est très douloureux, c’est une épreuve en soit. Vous pouvez en apprendre plus ici.

Les opérations et traitements de l’Achalasie

Relâcher les muscles du sphincter inférieur grâce à la toxine botulique

Il est aujourd’hui impossible de traiter la perte de péristaltisme de l’œsophage. Tous les traitements tendent donc à contrer la crispation du sphincter inférieur de l’œsophage. C’est ce que permet l’injection de toxine botulique. Mais ce traitement, certes efficace, dure seulement 6 à 12 mois, après quoi il doit être répété. Les autres traitements ont une action « mécanique » et parfois bien plus invasive. C’est pour cette raison que les injections de toxine botulique restent une alternative pour les patients fragiles (âge avancé ou présence d’autre pathologie grave)

Dilatation endoscopique avec ballonnet

Ce traitement est également efficace pour une période s’étalant généralement de 6 à 12 mois. Il nécessite une grande surveillance de l’œsophage durant l’opération et ensuite car celui-ci peut parfois être perforé. Cela engendre de fortes douleurs inflammatoires (médiastinite) et peut provoquer la mort (très rare) si rien n’est fait.

L’opération consiste à insérer un ballonnet vide au niveau du sphincter, à pousser celui-ci à l’intérieur de celui-ci puis à le gonfler. De cette façon, le sphincter est dilaté. L’efficacité de cette procédure est de 85% environ.

En savoir plus sur la dilatation œsophagienne.

Myotomie de Heller par cœlioscopie (chirurgie laparoscopique)

La myotomie de Heller est une opération par cœlioscopie. Cela signifie que des instruments chirurgicaux et une caméra sont insérés dans l’abdomen en perforant celui-ci. Grâce à tous ces gadgets, les chirurgiens vont réaliser plusieurs incisions sur le sphincter, le rendant inopérant. Généralement, la chirurgie est complétée par la création d’un clapet au niveau du sphincter. En effet, celui-ci étant béant après les incisions, le risque de reflux gastro-œsophagien répété est élevé. Grâce au clapet, ce risque est grandement réduit. Mon chirurgien m’a indiqué que c’est une partie de l’estomac qui est utilisée pour la création de ce clapet, aussi appelé valve anti-reflux. Je vous passe les images et vidéos que j’ai trouvées et qui montrent que c’est effectivement le cas…

Je vous parle ici de la myotomie de Heller dans les détails (j’ai subi cette opération il y a 11 ans)

POEM : La myotomie par voie orale endoscopique à faible morbidité

Les opérations effectuées lors de la POEM sont les mêmes que lors de la myotomie de Heller (en dehors de la création de la valve anti-reflux). La différences entre les deux méthodes réside dans la voie d’accès au sphincter. Lors de la POEM, l’accès au sphincter se fait par l’intérieur de l’œsophage. Ceci est moins invasif que la cœlioscopie et donc la morbidité de cette opération est très faible. En revanche, un reflux gastro-œsophagien est constaté chez un patient sur trois.

Découvrez en plus sur la POEM, le nouveau traitement probablement généralisé pour l’Achalasie.

A propos de l’auteur

Je suis Damien Marin (profil LinkedIn & page Facebook), l’auteur de l’Homme d’Achalasie et de ce site. Je choisi de créer ces pages pour informer du mieux qu’il m’est possible les personnes suspectant d’être atteintes d’Achalasie, les malades de l’Achalasie et leurs proches. Chef de projet Digital de formation, je mets mes compétences dans le web au service de ce beau projet. Durant votre lecture du site, gardez à l’esprit que je ne suis pas médecin et que vous ne devez pas prendre de décision regardant votre santé en vous appuyant sur les informations trouvées ici. Vous pouvez en revanche alerter les professionnels de santé grâce à ces informations.

Je souhaite à chaque malade de l’Achalasie et d’autres maladies orphelines de sortir de l’isolement que la maladie l’oblige à vivre, c’est pour cette raison que j’ai créé ce site et que j’ai écrit mon roman. Bonne lecture.